口形红细胞增多症的症状是什么？口形红细胞增多症怎么治疗？

　　原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病 继发见于急性酒精中毒 肿瘤 心血管瘤 肝胆疾病或某些药物所致。

　　口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高 钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加 使钠从细胞外持续渗入细胞内 虽然Na-KATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍) 但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿 肿胀 体积增大 而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加 葡萄糖消耗增加 乳酸积聚。糖代谢中的酶正常 ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2 HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明。最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少 但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常 膜脂质含量正常或增高 脂质转化正常。膜蛋白电泳正常 但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯处理后 细胞膜的离子通透性可恢复正常 细胞内离子含量及水分被纠正 膜变形性改善 形态恢复 细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差 常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中 由于葡萄糖缺乏 可利用的ATP减少 细胞对钠的通透性进一步增加 因此 红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。

　　口形红细胞增多症主要并发症见于肝脾肿大 感染时可并发现再障危象或溶血危象。

　　由于红细胞增多 导致血液粘稠度增加 血流缓慢 微循环障碍 全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕 视力障碍 面色发红 眼结膜充血 血压增高 肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张 充血 粗细不等 颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

　　继发性红细胞增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下：继发性红细胞增多症的分类：组织缺氧或氧释放障碍；骨髓生成红细胞的功能增强

　　HST溶血程度轻重不一 轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象 病程中 偶尔由于感染而发生再障危象 一般在家系调查中才被发现 重者可有危及生命的溶血 同一家族成员的HST溶血轻重也不同 大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸 重症患者常有脾大 继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血 根据临床表现 外周血中口形红细胞增多(可达10％～50％)遗传性口形红细胞增多症有家族调查 诊断一般无困难。

　　应嘱患者注意调理情志 保持心情舒畅 忌食辛辣之物 宜进清淡饮食。以防七情抑郁 七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居 防止感染外邪 郁而化热 热入营血或热入心包 热闹清窍使病情转危。

　　平素应嘱病人起居有节 保持心情舒畅 正确对待疾病 树立战胜疾病的信心 否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡 忌食辛辣助热之品。病至中晚期 病情多呈虚实夹杂之象 故应防止过劳耗伤正气 或劳后复感外邪加重病情。

　　口形红细胞增多症的临床检查：

　　一 外周血

　　贫血一般轻微 血红蛋白很少低于80～100g/L 多数患者网织红细胞中度增高(10％～20％) MCV增高 MCHC降低 正常或增高 外周血中口形红细胞可达10％～50％。

　　二 血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。

　　三 渗透脆性增高 偶有正常 自溶试验增加 葡萄糖或ATP可部分纠正。

　　四 红细胞寿命中度缩短 红细胞内水分增加。

　　根据临床表现 症状 体征选择做心电图 B超 X线 CT MRI 生化检查。

　　口形红细胞增多症的食疗方：

　　一 食用仙人掌

　　仙人掌药性苦寒 能行气活血 清热解毒 对热毒血淤 脉络不通 有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚 将刺剥去 洗净后剁碎 取鸡蛋1枚 去壳与仙人掌搅拌均匀 炒熟食用。用后大便次数可能增多 但每日不超过3次为度。

　　二 食用黑木耳

　　黑木耳药性甘平 富含碳水化合物 无机盐 硫 镁以及维生素B 有滋阴生津 活血抗癌的功效 能稀释血小板凝聚 降低血液粘稠度。

　　　口形红细胞增多症轻者无需治疗或仅需对症治疗 重者可输血。脾切除效果不一 有人主张先进行放射性核素检查 提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高 另一些则无效。